PROCESO DE ATENCIÓN DE ENFERMERÍA EN UN PACIENTE CON HEMOFILIA TIPO A - REPORTE DE CASO CLÍNICO
DOI:
https://doi.org/10.70187/recisatec.v4i2.371Palabras clave:
Hemofilia A, fator VIII, fatores de risco, complicações, prevalência, cuidados de enfermagemResumen
La hemofilia A es una enfermedad genética o huérfana de baja prevalencia, ya que su aparición se considera singular y carece de opciones terapéuticas, dependiendo de la gravedad de la hemofilia se debe sujetar a distintos tratamientos, sea de profilaxis o a demanda. Estas han afectado a la población durante décadas, siendo una de las enfermedades hemorrágicas más importantes y con mayor morbimortalidad a nivel mundial, se trata de una alteración en la cascada de coagulación, afectando directamente al factor VIII, impidiendo la hemostasia ante posibles sangrados; estos se pueden dar en diferentes áreas corporales, siendo las más vulnerables las articulaciones y los músculos. Presentamos el caso de un paciente masculino de 10 años diagnosticado con hemofilia tipo A severa que fue tratado con Octanate, anti-inhibidor coagulante complex, Eptacog alfa activado y Emicizumab, siendo el papel de enfermería un eje fundamental para conseguir el objetivo de mejorar la calidad de vida del menor.
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Citas
García Sánchez P, Martín Sánchez J, Rivas Pollmar MI, Álvarez Román MT, Jiménez Yuste V. Haemophilia: Reasons for visits to the paediatric emergency department. An Pediatr [Internet]. 2019;91(6):394–400 [citado 26 de marzo de 2023]. Disponible en: https://sci-hub.se/10.1016/j.anpedi.2019.04.017 DOI: https://doi.org/10.1016/j.anpede.2019.04.011
Casas Patarroyo CP, Agudelo López CDP, Galvez K, Lagos Ibarra J, Martínez Rojas S, Ibatá Bernal L. Importancia de la orientación diagnóstica en hemofilia A adquirida. Rev Med Chil.[Internet] 2019;147(3):334–41[citado 26 de marzo de 2023]. Disponible en: https://sci-hub.se/10.4067/S0034-98872019000300334 DOI: https://doi.org/10.4067/S0034-98872019000300334
Alviz-Amador A, Tarón-Dunoyer A, Díaz-Caballero A. Quality of life of hemophiliac patients and satisfaction with theirprophylactic treatment in Colombia. Avft. [Internet]2022;40(9):895–901[citado 26 de marzo de 2023]. Disponible en: https://www.proquest.com/docview/2634591014/fulltextPDF/AC8F4BB4F640DBPQ/4?accountid=61870&parentSessionId=zqsMtZtTTnfRxrIjwO9jUrrUVdCD7GEag9srVo7Mjxo%3D
Garagiola I, Mortarino M, Siboni SM, Boscarino M, Mancuso ME, Biganzoli M, et al. X Chromosome inactivation: a modifier of factor VIII and IX plasma levels and bleeding phenotype in Haemophilia carriers. Eur J Hum Genet [Internet]. 2021;29(2):241–9 [citado 26 de marzo de 2023]. Disponible: http://dx.doi.org/10.1038/s41431-020-00742-4 DOI: https://doi.org/10.1038/s41431-020-00742-4
Casas C, Hernández S, Helena Solano M, Castiblanco R, Carrillo A. Experiencias de mujeres frente al cuidado de hijos diagnosticados con hemofilia. Iatreia. [Internet] 2018;31(2):145–54 [citado 26 de marzo de 2023]. Disponible en: https://sci-hub.se/10.17533/udea.iatreia.v31n2a03 DOI: https://doi.org/10.17533/udea.iatreia.v31n2a03
Chaudhury A, Sidonio R, Jain N, Tsao E, Tymoszczuk J, Oviedo Ovando M, et al. Women and girls with haemophilia and bleeding tendencies: Outcomes related to menstruation, pregnancy, surgery and other bleeding episodes from a retrospective chart review. Haemophilia. [Internet] 2021;27(2):293–304 [citado 26 de marzo de 2023]. Disponible en: https://sci-hub.se/10.1111/hae.14232 DOI: https://doi.org/10.1111/hae.14232
Martínez-Sánchez LM, Álvarez-Hernández LF, Ruiz-Mejía C, Jaramillo-Jaramillo LI, Builes-Restrepo LN, Villegas-Álzate JD. Hemofilia: abordaje diagnóstico y terapéutico. Rev Fac Nac Salud Pública.[Internet] 2018;36(2):85–93 [citado 26 de marzo de 2023]. Disponible en: https://www.proquest.com/docview/2138062916/E3E39708D46F4287PQ/20?accountid=61870&parentSessionId=froYycVM8EZhgIN%2Bw7bLGrnyjc712GkEtYHluFNGuas%3D
Beny K, de Vigneulles B du S, Carrouel F, Bourgeois D, Gay V, Negrier C, et al. Haemophilia in France: Modelisation of the Clinical Pathway for Patients. Int J Environ Res Public Health.[Internet] 2022;19(2) [citado 26 de marzo de 2023]. Disponible en: https://www.proquest.com/docview/2621294514/fulltextPDF/3A3E2F25F9E048A8PQ/45?ac
Jiménez-Yuste V, Álvarez Román MT, Mingot-Castellano ME, Fernández Mosteirin N, Mareque M, Oyagüez I. Análisis de costes del tratamiento para pacientes con hemofilia A con inhibidor en España. Pharmacoeconomics - Spanish Res Artic [Internet]. 2018;15(1–4):25–34 [citado 26 de marzo de 2023]. Disponible en: https://sci-hub.se/10.1007/s40277-018-0080-y DOI: https://doi.org/10.1007/s40277-018-0080-y
Abdi A, Eckhardt CL, van Velzen AS, Vuong C, Coppens M, Castaman G, et al. Treatment-related risk factors for inhibitor development in non-severe hemophilia A after 50 cumulative exposure days: A case-control study. J Thromb Haemost. [Internet] 2021;19(9):2171–81 [citado 26 de marzo de 2023]. Disponible en: https://sci-hub.se/10.1111/jth.15419 DOI: https://doi.org/10.1111/jth.15419
Soto V, Morales MM, Morales P, Oyarzún A, Cortez D, González M. Sinoviortesis con radioisótopos en hemofilia: Experiencia de un centro en Chile. Rev Med Chil. [Internet]2019;147(5):568–73 [citado 26 de marzo de 2023]. Disponible en: https://sci-hub.se/10.4067/S0034-98872019000500568 DOI: https://doi.org/10.4067/S0034-98872019000500568
Camacho RG, Román MTÁ, Coll NB, Zagrean D, Pollmar IR, Salces MM, et al. Acquired Haemophilia A: A 15-Year Single-Centre Experience of Demography, Clinical Features and Outcome. J Clin Med. [Internet] 2022;11(10) [citado 26 de marzo de 2023]. Disponible en: https://www.proquest.com/docview/2670187222/fulltextPDF/E3E39708D46F4287PQ/17?accountid=61870&parentSessionId=V5RsXWc60KFydKYSwrufatszcpJHDdm0yM5yWY8BL%2FQ%3D
Stoffman J, Andersson NG, Branchford B, Batt K, D’Oiron R, Escuriola Ettingshausen C, et al. Common themes and challenges in hemophilia care: a multinational perspective. Hematol (United Kingdom). [Internet] 2019;24(1):39–48 [citado 26 de marzo de 2023]. Disponible en: https://sci-hub.se/10.1080/10245332.2018.1505225 DOI: https://doi.org/10.1080/10245332.2018.1505225
Chozie NA, Gatot D, Sudarmanto B, Susanah S, Purnamasari R, Widjajanto PH, et al. FVIII inhibitor surveillance in children with hemophilia A in Indonesia: a report from the Indonesian Pediatric Hematology-Oncology Working Group. Blood Res. [Internet]2022;57(4):272–7 [citado 26 de marzo de 2023]. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9812731/pdf/br-57-4-272.pdf DOI: https://doi.org/10.5045/br.2022.2022153
Li Z, Chen Z, Liu G, Cheng X, Yao W, Huang K, et al. Low-dose immune tolerance induction alone or with immunosuppressants according to prognostic risk factors in Chinese children with hemophilia A inhibitors. Res Pract Thromb Haemost. [Internet] 2021;5(5):1–12 [citado 26 de marzo de 2023]. Disponible en: https://www.proquest.com/docview/2560977288/fulltextPDF/616BB3D766364D9EPQ/7?accountid=61870
Casas C, Sossa C, Linares A, Omaña-Orduz O, Peña Á, Solano M. Terapia secuencial: una opción en el paciente hemofílico que no responde al manejo con monoterapia con agentes puente, estudio observacional del GrHeCol (Grupo Hemofilia Colombia). Iatreia. [Internet] 2018;31(2):125–32 [citado 26 de marzo de 2023]. Disponible en: https://www.proquest.com/docview/2138049069/378D3637B1F2457FPQ/6?accountid=61870&parentSessionId=XRuiQeVRR1IDe6OA1upHLAwIV28IolulWiu7YNoEUbE%3D
Hoefnagels JW, Kars MC, Fischer K, Schutgens REG, Schrijvers LH. The perspectives of adolescents and young adults on adherence to prophylaxis in hemophilia: A qualitative study. Patient Prefer Adherence. [Internet] 2020;14:163–71 [citado 26 de marzo de 2023]. Disponible en: https://www.proquest.com/docview/2356331634/fulltextPDF/3A3E2F25F9E048A8PQ/56?accountid=61870 DOI: https://doi.org/10.2147/PPA.S232393
Rangarajan S, Walsh L, Lester W, Perry D, Madan B, Laffan M, et al. AAV5–Factor VIII Gene Transfer in Severe Hemophilia A. N Engl J Med. [Internet] 2017;377(26):2519–30 [citado 26 de marzo de 2023]. Disponible en: https://sci-hub.se/10.1056/NEJMoa1708483 DOI: https://doi.org/10.1056/NEJMoa1708483
Gigantesco A, Giuliani and M. Epidemiological data and treatment strategies in children with severe haemophilia in Italy. Ann Ist Super Sanità. [Internet] 2011;47(4):363–72 [citado 26 de marzo de 2023]. Disponible en: https://www.iss.it/documents/20126/0/ANN_20_04_05.pdf
Benton M, Patel AM, Shi L, Monnette A, Hong D, Kruse-Jarres R, et al. Assessing patient and caregiver preferences for treatment of haemophilia A: A discrete choice experiment. Haemophilia. [Internet] 2021;27(4):e479–83 [citado 26 de marzo de 2023]. Disponible en: https://sci-hub.se/10.1111/hae.14185 DOI: https://doi.org/10.1111/hae.14185
Arteaga-Rubiano B, García-Valencia J, Arteaga-Rubiano B, García-Valencia J. Calidad de vida en adultos con hemofilia afiliados a un programa de salud en Medellín, Colombia. Iatreia [Internet]. 2021;34(3):206–15 [citado 26 de marzo de 2023]. Disponible en: https://www.proquest.com/docview/2622709269/81E477DDA9194658PQ/4?accountid=61870
Viteri J, Morales A, Jacome Maribel, Vaca Gabriela, Tub{on Irvin, Rodriguez Valeria, Morales Maria Fernanda VD. Enfermedades Huérfanas. Arch Venez Farmacol y Ter. [Internet] 2020;39(5) [citado 26 de marzo de 2023]. Disponible en: https://www.proquest.com/docview/2478790765/fulltextPDF/577A411322704E6FPQ/10?accountid=61870
Wiley RE, Khoury CP, Snihur AWK, Williams M, Page D, Graham N, et al. From the voices of people with haemophilia A and their caregivers: Challenges with current treatment, their impact on quality of life and desired improvements in future therapies. Haemophilia. [Internet] 2019;25(3):433–40 [citado 26 de marzo de 2023]. Disponible en: https://sci-hub.se/10.1111/hae.13754 DOI: https://doi.org/10.1111/hae.13754
Pacheco CRD, Primo CC, Fioresi M, Sequeira CAD, Nascimento LDN, Lopes AB, et al. Home intravenous infusion: educational technologies for the care of people with hemophilia. Acta Paul Enferm. [Internet] 2022;35:1–10 [citado 26 de marzo de 2023]. Disponible en: https://www.proquest.com/docview/2641056784/fulltextPDF/E3E39708D46F4287PQ/4?accountid=61870&parentSessionId=4sg5FxPwwscEgNLg4k%2FsGBA%2FehlBRbPYU52Q8zIQM3g%3D
Chowdary P, Carcao M, Holme PA, Jiménez-Yuste V, Lentz SR, Møss J, et al. Fixed doses of N8-GP prophylaxis maintain moderate-to-mild factor VIII levels in the majority of patients with severe hemophilia A. Res Pract Thromb Haemost. [Internet] 2019;3(3):542–54 [citado 26 de marzo de 2023]. Disponible en: https://www.proquest.com/docview/2252250632/fulltextPDF/D78C164BA3F84E2BPQ/8?accountid=61870 DOI: https://doi.org/10.1002/rth2.12220
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